复旦大学附属儿科医院翟晓文:谈儿童血液肿瘤疾病预防与诊治

人物简介：翟晓文-复旦大学附属儿科医院医疗副院长-医学博士-主任医师-血液科学科带头人

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东方都市网：您好，翟院长，您是血液科的专家（儿童领域的），我想问一下，针对现在越来越多的儿童血液系统的疾病，初期到底会有哪些明显的症状，家长一下就能看出来，因为很多小孩子送来的时候就已经比较严重了

翟晓文：儿童的血液肿瘤疾病是比较常见的，在儿童来讲，其实我们所诊治的领域，包括儿童的贫血，造血系统包括贫血，出凝血，还有一些肿瘤性的疾病，还有一些移植相关的疾病，这是我们所涵盖的领域。儿科里面，在门诊里面最常见的就是贫血，包括我们最常见的营养性的贫血，还有一些少见的贫血，需要我们医生来鉴别诊断。还有一些出凝血的疾病，比较说一些免疫性的血小板减少，还有一些血友病等一些专科的病人，还有一些血液肿瘤性的疾病，这些病人大多数都需要住院治疗的，包括我们社会上大家比较关注的儿童白血病，儿童淋巴瘤，还有儿童各种各样的实体肿瘤，还有一部分的疾病是我们目前很关注的，国内血液领域的医生也都在关注的，其实很多的疾病需要进行造血干细胞移植来进行根治的一类疾病，所以移植这个领域也属于我们血液科的一个领域，所以在这个方面，哪些疾病需要我们家长进行高度关注呢？实际上大多数的孩子，尤其是在学龄前期，大多数的婴幼儿，我们要注意孩子有没有贫血症状发生，贫血当然大家可以看到，它就是面色苍白、眼结膜苍白、手指甲苍白等等，这些是我们家长要关注的，还有一些习惯，比较说：孩子经常没有力气，本身是很活泼的年龄，跑跑跳跳的，但孩子不愿意动等等，还有在学习的时候有些注意力障碍的时候，家长注意记得到医院去进行一些化验和检查，这样可以早期发现一些贫血，另外除了贫血之外还有一些其他血小板或其他更严重的疾病，我们所关注的就是白血病，白血病这类疾病，我简单地介绍一下，它主要是四大症状：贫血，出血，发热，肝脾肿大。这些症状和体征，很多家长可能不容易发现，很多孩子是到晚期才发现的，就是发生了非常严重的间歇性的面色苍白才被发现的，所以平时我们关注孩子健康的时候也要注意孩子的习惯、活动，面色等等，在注重孩子的学习的时候，也要注重孩子的症状体征，以免这些情况发生的比较晚。当然一旦发生这种情况，我们家长也不要慌。一定要找我们的专科的医院，当然一开始可能会到一级二级的医院行进行验血的检查，有经验的一些医生会把你推荐到我们这样三级甲等的专科医院来做，到我们这里，我们会根据孩子生的疾病的类型来进行不同处理，这个处理是比较专业的处理。当然大家也不要特别担心，因为这种疾病它的发病率都比较低，尤其是肿瘤性的疾病，像我们的儿童白血病，它的发病率只有十万分之三至四，在上海来讲，，近五到十年的统计数据发现，这个数据并没有增高，并不像很多人说的，白血病、淋巴瘤发病率比原来高了很多，只是现在家长对孩子的关注度高了，就诊率提高了，所以感觉孩子生病的多了，社会呼吁的也多了，所以我们在这个方面家长也要保持一个客观的态度。如果真要发生这些疾病，我们也要到专科医院救治，而且像儿童急性淋巴细胞的白血病，从它的治愈率来讲，它并不像其他的一些癌症，总的来说，它的治愈率效果还是比较好的，在欧美国家，总体的治愈率可以达到90%以上，像我们中国，目前国内有几个大的协作组治疗的效果来看，可以达到80%以上的治愈率，而且目前医保，新农合支撑力度也非常大，所以我们家长也不要太担心，一旦发生了，我们也有很好的救治措施。

东方都市网：谢谢，您这边能不能分享一些家庭这些方面的预防措施，就是在生活当中怎么样可以避免这样的一些情况或减少发生？

翟晓文：对儿童血液系统疾病的一些预防，我认为从家庭来讲：1、合理的膳食，关注孩子合理的膳食，尤其在小婴儿期间，本身他摄食的范围和内容就比较少，所以家长在摄食当中，要注意多补充含铁类高的，比较说一些红肉类的，精猪肉、精牛肉、猪肝等等这些食物，提高铁的含量，使他贫血的发生率降低。2、增加孩子的运动量，另外要注意孩子避免一些外伤，一旦发生外伤，要特别注意有没有出凝血的发生，注意有没有出凝血疾病的发生。3、孩子居住的环境，要注意要干净，要清洁，另外还有一些化学的污染，还有一些杀虫剂要避免使用。尤其是很多家长，在关注装修的问题，尤其是甲醛的问题，实际上国际上很多文献都在报道，如果甲醛含量比较高或苯含量比较高的环境，会对孩子的血液系统造成各种各样的影响，可能会使得白血病、再生障碍性贫血、或其他恶性血液病的机会发病率有升高的趋势。所以我们的家长如果是有新装修的房子，在检测了甲醛或者你可能觉得很安全了，但是如果是有小婴儿或者是有正在发育期的孩子，我们还是要注意，时间要放得长一点，尽量让环境不要有甲醛或者是更多不良的化学物质的释放情况。使得我们的孩子有一个健康的成长环境。

东方都市网：接下来谈谈您有什么新科研项目、科研方向，能不能和大家透露一下？

翟晓文：我们复旦大学儿科医院血液科近三到五年来，随着儿科血液肿瘤的发展我们也在不断地转型。实际上我们近三到五年来比较好的一个发展方向是我们的儿童造血干细胞的移植，尤其是我们使用脐带血造血干细胞移植来治疗根治儿童一些罕见病的这样的一个诊疗项目。这个项目是我们科也是我们医院发展的一个重点，这也是结合我们儿科医院多学科、分布比较广泛、专业比较齐全、而且各类亚专科比较强的基础之上，我们应医院要求，对一些儿科的罕见病、尤其是儿童的原发性免疫缺陷病，儿童早发性炎症性的肠病，儿童的一些神经代谢性的疾病，包括粘多糖病，肾上腺脑白质发育不良。这些疾病我们目前采用脐带血造血干细胞移植做了一些临床的治疗，目前已经累计了这样的罕见病例有80多例。对于不同类型的罕见病也取得了比较好的治疗效果，在国内的单中心来讲，我们是治疗多种的罕见病最多的一家单中心，也是形成了我们目前的儿童的造血干细胞移植的一个特色。尤其是在治疗儿童原发性免疫缺陷病，这类原发性免疫缺陷病有多种形式，其中最重要的一种形式就是原发性的儿童重症联合免疫缺陷，它是一类什么病呢？就是孩子生下来他的T细胞B细胞都发生了缺陷，这个孩子生下来就没有免疫系统，所以他在我们普通的环境中间就非常容易感染，而且反复地感染，在早期半年到一年之内很多孩子就发生死亡了，在这种情况下怎么办呢？在我们免疫科的团队认为大多数的此类疫病是单基因突变所导致的，正是因为单基因突变所以给我们这种疾病产生了一个治疗的出口，就是通过造血干细胞移植我们给孩子重建免疫系统，我们知道造血干细胞移植它要达到二种疗效，第一种疗效就是造血重建，造血重建是对于大多数白血病淋巴瘤这种孩子，我需要换掉他原来的肿瘤细胞重新造血，而第二种就是免疫重建，对于原发性免疫缺陷病的孩子是非常好的治疗效果的，所以呢我们对这种重症联合免疫缺陷的孩子，目前我们治疗了16例的患儿，总的植入率达到了100%，当然这种病人因为他原发的病和感染的情况都比较严重，所以我们总的治疗治愈率大概在75%-80%左右，目前在国内来讲也是比较好的治疗效果，在国际上来讲也是比较先进的治疗效果。所以呢对于类似有这种疾病的孩子，如果是需要治疗的话可以选择到我们这里来进行治疗，这对于我们国内的这些孩子可能是一个福音，我们也愿意和全国的同道一起对于这些罕见病的孩子能够提高他的救治率，给他们一些生的希望。